Da Padova, riconosciuto centro di eccellenza per le patologie polmonari, la richiesta che la fibrosi polmonare idiopatica sia considerata malattia rara. Al via anche la costituzione di un network scientifico interregionale.
Padova, 27 febbraio 2013 - Parte da Padova la richiesta di inserire formalmente nel registro regionale veneto delle malattie rare la fibrosi polmonare idiopatica, una malattia rara che in Italia colpisce ogni anno rispettivamente 7 donne e 10 uomini ogni 100mila individui, in particolare tra i 50 e i 70 anni d'età, e per la quale l'unico trattamento risolutivo è il trapianto. Ad oggi la malattia è esclusa dal registro (ma l'assenza vale anche a livello nazionale), con notevoli risvolti sul fronte del sostegno alla ricerca e delle agevolazioni per le terapie dei pazienti affetti.
La richiesta è emersa a gran voce in occasione della seconda conferenza internazionale dedicata alle malattie polmonari irreversibili, svoltasi la scorsa settimana nella città antoniana. A sostenerla con forza l'Azienda ospedaliera di Padova, l'Università di Padova e l'AIRPP-Associazione italiana Ricerca patologie polmonari, nata nel 2012 da un gruppo di medici volontari e di familiari di malati.
La giornata di studio e confronto è stata anche l'occasione per lanciare la costituzione di un network interregionale che avrà l'obiettivo di favorire lo scambio per via telematica di informazioni scientifiche e di osservazioni cliniche sui pazienti affetti dalla malattia, anche allo scopo di migliorare la diagnosi precoce, l'avvio a cure sperimentali e, quando necessario, al percorso trapiantologico.
Padova è da sempre centro leader per la trapiantologia polmonare su pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica; dello scorso dicembre il trapianto polmonare bilaterale eseguito dall'équipe del professor Federico Rea. Dal 1995 (data del primo trapianto polmonare nel centro antoniano proprio su un paziente affetto da FPI) sui 303 interventi realizzati ben 110 sono stati effettuati per FPI, e di questi ben 42 con trapianto bilaterale: una procedura più complessa e rischiosa, che però garantirebbe, secondo i dati del registro della Società internazionale di trapianto cuore e polmone (ISHLT: international society of heart and lung transplant), una più lunga sopravvivenza dell'organo impiantato. 150 i pazienti malati di FPI sinora presi in carico; attualmente ve ne sono in cura o in attesa di trapianto circa 40.
Ma un altro fattore rende Padova centro d'eccellenza: per la cura di questa patologia ha costituito un'equipe di quattro figure professionali che lavorano insieme per la formulazione delle diagnosi e il trattamento, ovvero pneumologo, anatomopatologo, radiologo e chirurgo toracico. Un approccio interdisciplinare che le linee guida indicate dalla American Thoracic Society insieme all'European respiratory Society ritengono imprescindibile e di alta efficacia. A ciò affianca una notevole attività di ricerca, non solo clinica ma anche sperimentale, con la messa a punto di vari modelli di studio in collaborazione con diversi gruppi di ricerca nazionali e internazionali.
Cos'è la fibrosi polmonare idiopatica?
La fibrosi polmonare idiopatica è una patologia dalle cause ancora sconosciute: da qui il nome "idiopatica". Consiste in un'eccessiva produzione di tessuto cicatriziale (collagene e fibroblasti) nei polmoni, che con il progredire della malattia rende sempre più difficile la respirazione.
Tra i potenziali fattori di rischio associati alla FPI si annoverano il fumo di sigaretta, la predisposizione genetica, gli inquinanti ambientali e alcune infezioni virali.
L'unica cura definitiva alla malattia resta a tutt'oggi il trapianto di organo. Da poco tempo è stato introdotto un farmaco, il pirfenidone, somministrato ai pazienti per inibire la produzione di collagene e fibroblasti.
Sono in Italia circa 10-12mila i pazienti a cui è stata diagnosticata la malattia: ogni anno circa 3mila nuovi casi. Non è al momento possibile conoscerne il numero esatto proprio perché non esistendo un registro per la patologia, è possibile ritenere che molti pazienti sfuggano alla diagnosi.
Associazione italiana ricerca patologie polmonari (AIRPP)
L'Associazione italiana ricerca patologie polmonari nasce a Padova nel 2012 da un gruppo di ricercatori, affermati a livello internazionale, impegnati da anni nello studio delle patologie polmonari, alcune gravi da necessitare di un trapianto. In un solo anno di vita conta già circa 60 iscritti, tra cui ricercatori, malati e familiari.
Tra gli obiettivi dell'associazione, promuovere la ricerca scientifica medica, sensibilizzare l'opinione pubblica e fornire informazioni e consigli per le persone affette da patologie respiratorie così come ai familiari.
A sostegno della ricerca, AIRPP promuove borse e premi di studio in favore di giovani ricercatori meritevoli, organizza convegni scientifici e corsi di formazione.
Cos'è una malattia rara?
Una malattia si definisce rara quando la sua prevalenza, intesa come il numero di caso presenti su una data popolazione, non supera una soglia stabilita. In UE la soglia è fissata a allo 0,05 per cento della popolazione, ossia 5 casi su 10.000 persone.
Il numero di malattie rare conosciute e diagnosticate oscilla tra le 7.000 e le 8.000, ma è una cifra che cresce con l'avanzare della scienza e in particolare con i progressi della ricerca genetica. Stiamo dunque parlando non di pochi malati ma di milioni di persone in Italia e addirittura decine di milioni in tutta Europa.
Secondo la rete Orphanet Italia nel nostro Paese sono 2 milioni le persone affette da malattie rare e il 70 per cento sono bambini in età pediatrica
Vista la mancanza di un'univoca definizione esauriente a livello internazionale ci sono diverse liste di malattie rare. (fonte: http://www.osservatoriomalattierare.it)
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