Gli specialisti sottoposti a un ?fuoco di domande' durato tre ore.
L'incontro è stato organizzato dal prof. Cesare Saltini di Tor Vergata in occasione della giornata conclusiva della IPF World Week.
Roma, 01/10/12 - L'hotel Parco dei Principi di Roma, sabato scorso, ha avuto degli ospiti davvero rari. Circa 50 persone affette da fibrosi polmonare idiopatica (IPF), provenienti da tutto il Lazio e anche da fuori Regione, accompagnati da mariti, mogli e figli, si sono riunti, insieme a 5 pneumologi esperti, e hanno rovesciato il modello classico dei convegni. Non c'è stata, infatti, nessuna relazione scientifica, niente 'slide' e discorsi già pronti: questa volta sono stati loro, i pazienti, uno dopo l'altro, a prendere la parola e a raccontare le loro vicende, chiedendo spiegazioni e informazioni ai medici presenti. Una modalità nuova che ha funzionato perfettamente e che ha permesso a tutti, pazienti e medici, di uscire dall'incontro con meno dubbi e tante informazioni in più.
L'incontro, organizzato dal prof. Cesare Saltini di Tor Vergata insieme alle associazioni pazienti, in particolare Ama Fuori dal Buio onlus, e moderato dal direttore della testata ?Osservatorio Malattie Rare', è stato l'appuntamento conclusivo della IPF World Week, la settimana mondiale dedicata alla malattia, che quest'anno, per la prima volta, viene celebrata anche in Italia. A rispondere al fiume di domande dei pazienti, durato oltre tre ore, sono stati lo stesso prof. Cesare Saltini (Tor Vergata), il prof. Paolo Palange (Sapienza), il prof. Salvatore Valente (Cattolica - Gemelli), il prof Stefano Carlone (S. Giovanni) e il prof. Salvatore Mariotta (Sant'Andrea).
Tra i quesiti principali quelli sulle cause della malattia - e in particolare sulla possibilità che fumo o esposizione ad agenti chimici possa averla scatenata - sulle terapie esistenti e su quelle in sperimentazione, oltre che sulle accortezze di vita quotidiana che un paziente con IPF può prendere per migliorare le sue condizioni.
La IPF è una malattia rara del polmone, di origine ancora ignota, che progressivamente ?toglie il fiato': ad oggi non c'è una cura definitiva ma solo un farmaco, il pirfenidone, approvato da un anno e mezzo e che, se preso precocemente, rallenta la progressione regalando anni di vita.
Nel nostro paese si stima ci siano circa 10.000 pazienti, anche se dare un numero esatto è difficile visto che la malattia può essere confusa da medici non esperti con altre patologie croniche del polmone ed è molto probabile che oggi tanti non sappiano di averla.
"Servirebbe una maggiore sensibilizzazione della classe medica, a partire dai medici di base. E' una malattia rara ed è comprensibile che molti non l'abbiano mai incontrata - hanno detto gli esperti - ma è importante che almeno ci si possa far venire il sospetto. Bisogna fare informazioni e in questo le associazioni pazienti possono fare moltissimo".
Nell'impossibilità di riassumere tutto sintetizziamo in una serie di domande e risposte alcuni dei quesiti più frequenti.
Il fumo o l'esposizione a prodotti chimici durante il periodo lavorativo può aver causato la malattia?
Sulle cause della IPF non c'è ancora certezza tuttavia sembra che alcuni fattori ambientali, come appunto il fumo o l'inquinamento da agenti chimici, possa avere un ruolo nell'insorgenza della patologia. Tra i fumatori, infatti, la percentuale di chi sviluppa la malattia è più elevata, sia che sia ancora un fumatore al momento della diagnosi o che abbia fumato in passato e poi smesso.
Questo non basta a spiegare perché alcuni sviluppino la IPF e altri no. Quello che va ricercato ancora oggi è il perché in alcuni individui la normale attività di riparazione del danno (il danno da fumo o dall'irritazione derivante da altri fattori) a un certo punto ?ecceda' finendo per formare più cicatrici nei polmoni di quelle che sarebbero necessarie per far fronte all'infiammazione.
Se soffro di IPF è necessario che faccia dei vaccini o questi sono incompatibili con i farmaci e con la malattia?
Chi soffre di IPF deve fare tutto il possibile per proteggere i polmoni da infezioni e infiammazioni che potrebbero aumentare il tessuto cicatriziale e dunque le difficoltà respiratorie. Il vaccino non è incompatibile con l'uso del pirfenidone, ed è consigliato farlo.
In generale chi ha questa malattia deve prestare molta attenzione ai sintomi di infezione, come una grossa produzione di catarro, che non è un sintomo tipico della IPF (la tosse caratteristica della malattia è, infatti, secca). Nel caso si verifichino sintomi di infezione è bene eseguire dei controlli e curarsi di conseguenza.
Se soffro di IPF e assumo farmaci per la malattia posso sottopormi ad anestesia totale in caso necessiti di intervento chirurgico?
In primo luogo bisogna sempre valutare la reale necessità dell'intervento ed eseguire accurata visita anestesiologica. E' comprensibile che i medici siano restii ad eseguire una normale anestesia generale che prevede intubazione: c'è il rischio, infatti, che il paziente una volta tolta l'assistenza respiratoria abbia difficoltà a ricominciare a respirare subito autonomamente. E' una possibilità che va valutata in base alle effettive condizioni del paziente. Tuttavia, laddove l'intervento chirurgico sia necessario, si possono valutare altre soluzioni come l'anestesia epidurale.
Con l'IPF si può andare in montagna? E al mare? Si può fare sport?
Avere la IPF non deve voler dire chiudersi in casa e rimanere inattivi. Al contrario, è necessario cercare di mantenere una stile di vita il più possibile soddisfacente e attivo. E', infatti, importante che la muscolatura non perda troppo tono perché anche da questa dipende la capacità di sostenere lo sforzo di respirare.
Per quanto riguarda i viaggi va tenuto conto di alcune cose. I pazienti con IPF hanno difficoltà ad ossigenarsi. Sopra una certa altitudine, in genere dopo i 1.000 metri, la concentrazione di ossigeno nell'aria si riduce progressivamente, e questo può aumentare le difficoltà respiratorie. Non ci sono invece controindicazioni per il mare ma bisogna fare attenzione all'esposizione al sole se si assume Pirfenidone. Il farmaco, infatti, rende la pelle più sensibile e si rischiano scottature. In generale comunque stare in posti dove l'aria è più pulita è positivo.
Uso il Pirfenidone ma con l'aumento del dosaggio ho nausea e inappetenza, fino all'anoressia, posso ridurre la dose?
Nausea e inappetenza sono due possibili effetti collaterali del farmaco, così come altri disturbi sull'apparato digerente. Sono effetti collaterali comuni a molti farmaci ad uso orale. Se si dovesse arrivare a un disturbo troppo forte, con una grave perdita di peso, si può valutare l'ipotesi di ridurre momentaneamente il dosaggio per poi piano piano tornare a quello ?pieno', che è di 9 compresse al giorno. In genere quando si torna ad aumentare la dose l'effetto collaterale prima riscontrato non si ripresenta. Però è importante che tutto questo venga fatto confrontandosi costantemente con il medico per non rischiare di annullare i benefici del trattamento. No, assolutamente, alle decisioni fai da te.
Abbiamo letto sul web della possibilità di fare cure con le staminali, pensate sia possibile?
Bisogna stare attenti, non tutto quello che si legge sul web è attendibile. Intorno alle staminali adulte negli ultimi anni si sono accese molte speranze ma ci sono state altrettante delusioni. Solo in pochi impieghi, come ad esempio la rigenerazione delle cartilagini, in genere nel ginocchio, ha dato discreti risultati. Per la fibrosi polmonare idiopatica ci sono solo state delle sperimentazioni ma non ci sono ancora evidenze che consentano un impiego sicuro sui pazienti. E se mai ci fosse la possibilità di entrare in protocollo di sperimentazione ci raccomandiamo sempre di tenere informato il proprio medico e di affidarsi solo a strutture certificate dal SSN. No insomma ai ?viaggi della speranza' verso cliniche ignote che magari chiedono il pagamento di cifre considerevoli.
Per ulteriori informazioni sulla malattia, i centri specializzati, le terapie e la ricerca è possibile consultare il focus dedicato su Osservatorio Malattie Rare http://www.osservatoriomalattierare.it/fibrosi-polmonare-idiopatica-ipf
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