Digiuno forzato? Le cellule rispondono allungando le proprie centrali energetiche, per sfruttare così al meglio i pochi nutrienti a disposizione. A dimostrare per la prima volta al mondo questo meccanismo biologico fondamentale sono Luca Scorrano e Ligia Gomes, ricercatori dell'Istituto Telethon Dulbecco (Dti)* presso l'Istituto veneto di medicina molecolare di Padova. La scoperta, che ha meritato le pagine di una rivista prestigiosa come Nature Cell Biology**, chiarisce un meccanismo importante con cui le cellule cercano di sopravvivere in situazioni di carenza di nutrienti. E che potrebbe essere sfruttato per disegnare terapie in grado di aiutare cellule "sofferenti" a causa di svariate malattie degenerative, rare e genetiche come l'atrofia ottica dominante e la corea di Huntington, ma anche più diffuse come Parkinson e Alzheimer.

Da diversi anni Scorrano e il suo gruppo studiano i mitocondri, piccole strutture presenti in tutte le cellule dalla "doppia personalità": normalmente sono deputati alla produzione di energia, ma quando le condizioni per la cellula si fanno critiche sono proprio loro a mandarle il segnale di suicidio, apoptosi in gergo tecnico. «È affascinante pensare come uno stesso elemento regoli nello stesso tempo l'approvvigionamento di energia, e quindi la vita e la morte», commenta Scorrano. È stato proprio lui, nel 2006, a collegare per la prima volta questo meccanismo di vita-morte alla forma dei mitocondri, studiando una rara malattia genetica della vista chiamata atrofia ottica dominante. «Da allora, grazie a Telethon, siamo andati avanti a studiare il ruolo dei mitocondri nella vita e nella morte delle cellule, in condizioni sia patologiche che normali», continua il ricercatore del Dti.

«In questo lavoro abbiamo dimostrato come, in mancanza di nutrienti, la cellula mandi un preciso segnale chimico ai mitocondri, che cominciano così ad allungarsi» spiega Ligia Gomes, prima autrice del lavoro e membro di un prestigioso programma di dottorato dell'Università portoghese di Coimbra (http://beb.cnbc.pt/students.asp?c=4), che le ha consentito di trasferirsi in Italia per lavorare con Scorrano. «L'allungamento porta poi all'aumento di particolari strutture dentro i mitocondri, deputate proprio alla produzione di energia per la cellula: questo meccanismo le permette di sopravvivere con quel poco che ha a disposizione. Ci sono però delle malattie genetiche in cui l'allungamento dei mitocondri non avviene e questo si traduce in una sentenza di morte per la cellula».

Ed è proprio in questo senso che questa scoperta importante per la biologia di base apre interessanti prospettive terapeutiche: conoscere questo meccanismo potrebbe suggerire delle strategie farmacologiche per mantenere le cellule in salute grazie all'aiuto dei mitocondri. «Siamo già al lavoro in questo senso, grazie anche a un recente finanziamento di Telethon, il Program Project, che coinvolge anche altre tre gruppi di ricerca italiani da anni impegnati nello studio delle malattie mitocondriali» spiega Scorrano. «Stiamo analizzando una serie di composti chimici per trovare quelli capaci di modulare al meglio l'allungamento dei mitocondri e, di conseguenza, la salute delle cellule. Mi rendo conto che il nostro lavoro può sembrare molto lontano dalla pratica clinica, ma senza la ricerca di base è impossibile chiarire il perché delle cose. Per individuare una strategia per combattere una malattia genetica dobbiamo prima capire perché si sviluppa: ecco perché non mi sento molto lontano dal paziente, anzi, sento che se nel corso della mia carriera troverò anche un solo farmaco, quell'unica molecola potrà curare tante persone».
Il lavoro di Luca Scorrano è sostenuto anche da Auchan.

* L'Istituto Telethon Dulbecco (Dti) è un istituto virtuale creato da Telethon nel 1999 per fornire a un gruppo selezionato di ricercatori la possibilità di una carriera indipendente. Questo "istituto" è intitolato al premio Nobel per la medicina Renato Dulbecco, che nel 1999 decise di devolvere a Telethon il compenso ricevuto per la partecipazione al Festival di Sanremo, ponendo le basi per questa importante iniziativa. Attualmente il Dti conta 22 laboratori: 11 a Milano, 2 a Padova e a Roma, uno a Napoli, Ferrara, Pisa, Modena, Torino e Palermo, per un totale di oltre 110 persone. Il programma prevede tre livelli di carriera in funzione dell'esperienza dei candidati: ad oggi Luca Scorrano è l'unico ad aver raggiunto il livello più alto, quello di "Senior Telethon Scientist", che significa aver dimostrato innanzitutto di essere un riferimento a livello mondiale per la comunità scientifica nella propria area di ricerca, ma anche di saper guidare con successo il proprio team e di formare adeguatamente i ricercatori più giovani.

Per maggiori informazioni sull'istituto, http://dti.telethon.it/; guarda anche sul sito di Telethon il video dedicato a Luca Scorrano, www.telethon.it/news-video/video/verso-cura-con-tutte-nostre-forze** L. Gomes, G. Di Benedetto, L. Scorrano, "During autophagy mitochondria elongate, are spared from degradation and sustain cell viability. Nature Cell Biology, 2011.

Per informazioni Ufficio stampa Telehton: Filippo degli Uberti - 06 44015314, 335 7156263, fd_uberti@telethon.it Anna Maria Zaccheddu - 06 44015402, azaccheddu@telethon.it Ufficio stampa Vimm: Nicola Penzo, nicola.penzo@fondbiomed.it

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